最近《華盛頓郵報》報道了一起華裔家庭身上頗具宿命感的遺傳怪病。

被採訪者是一名華裔女生，其父親的兄弟姐妹和堂兄妹們，都在五十出頭全部去世。

好好的一個人突然就會出現精神錯亂、失憶昏迷、肢體不受控等行為異常現象。從發病到去世，最多撐不過一年。

Cindy和父親

這種全球僅幾十個家族感染的遺傳類怪病，此前曾在食人族中大規模爆發，病毒會把人腦蛀成海綿,至今沒有任何治療方案。更可怕的是，這種疾病在疫情爆發的三年裡，還曾發生過疑似實驗室洩漏的事故… …

事件當事人Cindy Lam，從記事起就發現父親這邊的長輩在50歲出頭時就相繼離世。最小的姑媽在42歲就突然撒手人寰。

這些身體健康的長輩們，在怪病上身後會突然失智失語、走路摔倒、認不出家人並肢體不協調。

（圖源：電影《請叫我英雄》）

因為發病之前毫無徵兆，送醫也都以死亡告終。這種代代相傳的「怪病」，就成為Cindy家族中一個不敢觸碰的禁忌。

這種神秘悲涼的宿命感，也讓Cindy一直擔心自己的父親會是家族中下一個被詛咒的病人。

但厄運還是在2019年降臨到了Cindy父親身上。

患病前，Cindy的父親不僅身體素質良好，還很擅長籃球。每天都會和朋友們在午餐後，一起上場投幾個三分球。這個習慣堅持了幾十年不曾間斷。

但2019年的某一天，Cindy父親突然在場上摔倒。幾個星期後，身為電氣工程師的父親開始快速失憶失智，不僅連最簡單的數學題都不會做。整個人也彷彿「鬼上身」一般，連廚房裡的牙籤和自己家人都認不出來。

（認知障礙示意圖）

Cindy將父親送醫後，得到一個不幸的訊息——父親患有致命性家族性失眠症（FFI），生命僅剩6到12個月。

果不其然，父親在確診後就喪失了語言能力和行為能力。全身上下只能依靠活動眼睛和眉毛，來和人做簡單交流。

（同類病症患者示意圖）

在發病一年後，Cindy只能眼睜睜看著父親痛苦地離開人世。

更讓Cindy擔心的是據醫生透露，這種超小概率的罕見病，世界上僅有幾十個家族攜帶遺傳基因。Cindy作為家族中一員，她本人也有50%的遺傳概率。

致命性家族性失眠症（FFI）發病後，患者會持續失眠，整夜不能入睡。進而出現幻視幻聽、記憶力喪失、暴躁驚厥，喪失行為和自控能力，最終在臆想的驚恐中痛苦離世。

（圖源：電影《請叫我英雄》）

當今世界沒有任何藥物能治療致命性家族性失眠症（FFI），一旦發病最多只能活7到36個月。

這種病之所以這麼可怕，主要是因為它與瘋牛病同屬於一類疾病，都是由朊毒體（prion）引起。

組成朊毒體的錯誤摺疊的朊蛋白（PrP），是一種具有感染性的致病因子，進入到哺乳動物體內，會在大腦不斷複製並變異出來一種新病毒，例如致命性家族性失眠症（FFI）、克雅式病（人患病）和牛海綿狀腦病（也稱瘋牛病）等。

朊病毒入侵如空海綿一樣的大腦

這類疾病會使哺乳動物精神錯亂，運動失調、驚恐暴躁等。

（圖源：電影《釜山行》）

感染1年後，約90%的人和動物都會死亡，且目前尚沒有有效的治療方法。

朊病毒最初被發現是在18世紀。當時德國農場內大批近親繁殖的羊都患上一種傳染性疾病。病羊會一刻不停的擺動搖晃，用身體摩擦樹樁，直到精疲力盡後死亡。當地人把這種奇怪的傳染病稱為「羊搔癢症」（Scrapie）。

（示意圖）

1962年左右，有獸醫學家發現病羊的大腦被蛀空，而且這種疾病能跨物種傳染且具有遺傳性。

同一時期，美國獸醫學家發現巴布亞紐幾內亞的食人族，也會患上一種大腦被蛀空疾病，當地人稱其為庫魯（Kuru）病。

病人多數為女性和兒童。發病後會頭痛關節痛、走路打顫、語無倫次、舉止暴躁怪異，最後會在持續大笑中去世。

圖源：紀錄片《一個醫學偵探的故事》

根據觀察，食人族風俗中要求死者的屍體要被族群分而食之。男性會食用肌肉，女性和兒童則分吃大腦和剩餘部分。而大腦剛好是病毒最豐富、最活躍的載體。

圖源：紀錄片《一個醫學偵探的故事》

研究者由此推斷，這兩種症狀相同的傳染病雖然分別發病於羊和人類，但很可能屬於一類疾病。

之後的幾十年裡，不斷有遺傳學家和神經學家根據人類和動物樣本研究，發現近親繁殖和同類相食是病原傳播的癥結。

1982年，美國生物化學家史丹利. B. 普魯辛納(Stanley.B.Prusiner)發現這種應該被稱為朊病毒（Prion）的病原體，可以在基因裡傳遞，然後瘋狂傳染。

（正常人腦和朊病毒入侵的人腦切片）

史丹利. B. 普魯辛納(Stanley.B.Prusiner)也因此在1997年獲得諾貝爾生理學或醫學獎，但朊病毒如何破解卻無任何進展。

史丹利. B. 普魯辛納(Stanley.B.Prusiner)

人類甚至無法掌握朊病毒到底有多少種傳播途徑，還有哪些亞種形式？

甚至到了1986年，英國還將牛羊的內臟、腦髓等邊角料製作的飼料，大規模投餵牛羊，導致「瘋牛病」（Mad Cow Disease）在歐洲各國相繼蔓延。

之後潛伏在牛羊體內的朊病毒，又感染到了人體，形成了更危險的亞種——克雅氏病。

克雅氏病除了朊病毒家族共有的睡眠紊亂，失語失憶，視覺喪失，肌肉萎縮等症狀和一年內死亡特徵外，還常有染色體家族遺傳傾向。

（克雅氏病患者前後對比）

患者會將攜帶克雅氏病的基因，一代代傳遞下去。

更可怕的是，最近幾年還有多例「克雅氏病實驗室洩漏事件」。

2010年時，法國研究人員人員Milie Jaumain在實驗時不小心刺破手指而感染病毒。

2017年11月，度過了長達7年潛伏期的Milie Jaumain突然確診了克雅氏病。她的上半身肢體開始出現灼燒感，疼痛也開始快速蔓延至全身。

2019年1月，Milie Jaumain出現失憶幻聽和重度焦慮，並於當年6月去世，享年33歲。

這裡的克雅氏病和開篇華裔家族集體患上的致命性家族性失眠症一樣，都是朊病毒在人體內形成的亞種。除了有很大可能繼續遺傳給下一代，並繼續在下一任宿主身上產生新的亞種。

此後她的家人以過失殺人罪和危及生命安全罪，起訴了該機構和研究院。官司一直打到今年，仍未有結果。

2020年，一位西班牙生物化學專家在巴塞羅那大學的實驗室內感染了克雅氏病。

（巴塞羅那大學）

確定感染後，這位專家沒有向上一級和同事公佈自己的病情，而是秘密退出了研究項目，並於2022年因克雅氏病去世。

這種業界專家因洩露感染而去世的案例，又給朊病毒增添了幾分神秘可怕的色彩。

更讓人細思恐極的是，這次造成專家感染的實驗室本身沒有處理高生物危害樣本的設備，甚至沒有生物安全罩。

此前沒有造成洩露，已經堪稱不幸中的萬幸。

在這次事件後，巴塞羅那大學下令關閉實驗室並進行大規模消毒。

巴塞羅那大學醫學院實驗室4141

已故專家留下的數千份具有潛在風險的生物樣本，也被送去專業機構進行分析。後經證實，這些樣本都具有潛在傳染性。

目前尚不清楚已故專家是如何被感染的，有沒有危險樣本經他手流出實驗室，他實驗室的同事是否已經感染尚在潛伏期。

如果真的有樣本未經處理就流出，那造成的後果將不堪設想。

巧的是，就在前兩週，今年11月14日，美國黃石國家公園表示，在黃石湖附近發現了一隻死亡的「殭屍鹿」，警告遊客遠離野生動物出沒的區域。這種名為「鹿慢性消耗病」（Chronic wasting disease, CWD）的病毒，正是朊病毒的另一種新型亞種。

如今已經蔓延到了全美31個州，很可能會由鹿傳染給人。

而除了美國外，加拿大、挪威、瑞典、芬蘭以及鄰近的國家韓國，也都有少量CWD病毒的輸入病例。

可見，朊病毒入腦的「殭屍鹿」不論是傳染速度和規模都不容小覷。

圖源：電影《釜山行》

最後回到事件本身上來。前面講到Cindy一直擔心自己會遺傳父親的基因，有一天會確診致命性家族性失眠症（FFI）。所以在2021年，Cindy和家裡的其他親戚一起去做了基因檢測。

幸運的是，檢測結果顯示Cindy沒有攜帶FFI基因，可以安全度過自己的後半生。

這個皆大歡喜的結果讓她又喜又悲，喜的是自己受到上天的眷顧，同時又有一種內疚又複雜的心情，對於家族其他成員仍未能擺脫基因帶來的厄運，感到無能為力而痛心。

自己唯一能做的就是過好當下，這也是她父親希望看到的結果。

Cindy的想法也獲得了網友的肯定，當然，也有人勸她不要隨便生育，以免遺傳給下一代。

「這樣的家庭生孩子，重要的是去做基因測試。我明白很多人不能理解，但如果是我的話，只會收養不會生孩子。

Cindy，我很高興你能逃過一劫，因為無論什麼原因的痴呆和慢性消耗類疾病都很可怕。」

也有人勸Cindy不要多想，覺得她已經做得很好了，過好自己的日子就是對父親最大的寬慰。

「衷心希望那個可怕的基因突變能夠消失。科技在飛速發展，有很多優秀聰明的人加入其中。

辛迪，為你勇敢分享你的家庭故事而乾杯。希望你能把和父親的美好回憶永存心底。」

「誰都可能會在明天迎來死亡，所以要盡力過好當下的每一天。」

但就像這位網友說的那樣，既然朊病毒仍有未解之謎沒被攻克，我們能做的不多，只能期待早日能有破解的醫療方法誕生吧。